Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit langka yang terutama mempengaruhi saluran empedu di dalam dan di luar hati. Ini juga dapat terjadi di saluran kandung empedu dan pankreas.

Dalam kasus primary sclerosing cholangitis (PSC), dinding saluran empedu menjadi meradang, menyebabkan jaringan parut dan pengerasan. Perubahan ini menyebabkan saluran menyempit, sehingga sulit bagi empedu untuk mengalir melaluinya.

Akibatnya, empedu menumpuk di hati, di mana ia merusak sel-sel hati. Akhirnya, empedu merembes ke dalam aliran darah.

Setelah mengalami kerusakan jangka panjang, hati berkembang menjadi sirosis , yang merupakan pengerasan, atau fibrosis. Ia tidak lagi dapat berfungsi dengan baik.

PSC terkait erat dengan kolitis ulserativa kronis , penyakit Crohn , dan kanker usus besar , tetapi juga dapat terjadi sendiri.

Penyakit ini lebih mungkin berkembang pada laki-laki, yang 70 persen orang dengan PSC. Gejala muncul rata-rata pada usia 40 tahun pada pria dan 45 tahun pada wanita.

Apa itu kolangitis sklerosis primer?

image 9 1024x683 - Apa itu Kolangitis Sklerosis Primer?
Kelelahan bisa menjadi gejala primary sclerosing cholangitis.

Hati menghasilkan empedu, cairan berwarna coklat kehijauan yang diperlukan untuk pencernaan.

Sel-sel hati mengeluarkan empedu ke dalam tabung kecil di dalam hati yang disebut saluran empedu. Tabung-tabung ini menyatu seperti urat daun.

Tabung kecil ini mengalirkan empedu ke saluran umum, tabung yang lebih besar yang mengarah ke usus. Di sana, empedu membantu pencernaan dan memberi warna coklat pada tinja.

Pada seseorang dengan PSC, peradangan dan jaringan parut menyebabkan saluran empedu tersumbat.

Akibatnya, empedu terkumpul di hati. Seiring waktu, itu merusak sel-sel hati dan menyebabkan fibrosis, atau sirosis, yang merupakan jaringan parut pada hati.

Saat sirosis berkembang, lebih banyak jaringan parut menumpuk, dan hati secara bertahap menjadi tidak dapat berfungsi. Jaringan parut dapat mencegah saluran empedu dari pengeringan, yang dapat menyebabkan infeksi pada saluran.

Gejala

Kebanyakan orang dengan PSC tahap awal tidak memiliki gejala. Seorang dokter hanya dapat mendeteksi penyakit selama tes rutin. Tes darah dapat menunjukkan tingkat enzim hati yang tinggi, terutama alkaline phosphatase.

Gejala terjadi karena alasan berikut:

  • Empedu tidak mengalir dengan baik melalui saluran.
  • Hati rusak.
  • Hati mulai gagal.

Jika saluran empedu terinfeksi, dapat menyebabkan menggigil, demam , dan nyeri tekan perut bagian atas.

Gatal dapat terjadi ketika empedu merembes ke dalam aliran darah.

Seiring perkembangan penyakit, seseorang dapat mengembangkan:

  • kelelahan yang terus-menerus
  • kehilangan nafsu makan
  • penurunan berat badan
  • penyakit kuning

Penyakit kuning menyebabkan kulit dan bagian putih mata menjadi kekuningan. Ini terjadi ketika senyawa yang disebut bilirubin terakumulasi dalam tubuh.

Seseorang pada sirosis stadium lanjut mungkin mengalami pembengkakan yang luas di perut dan kaki.

Gagal hati dapat terjadi 10-15 tahun setelah seseorang menerima diagnosis PSC, atau mungkin memakan waktu lebih lama, tergantung pada individu.

Orang dengan PSC memiliki resiko tinggi dari:

  • kekurangan vitamin yang larut dalam lemak A, D, E, dan K
  • hipertensi portal
  • penyakit tulang metabolik
  • kanker saluran empedu atau usus besar

Penyebab

image 10 1024x683 - Apa itu Kolangitis Sklerosis Primer?
Kolangitis sklerosis primer sering terjadi bersamaan dengan penyakit Crohn dan jenis penyakit radang usus lainnya.

Para ilmuwan tidak tahu persis apa yang menyebabkan PSC. Menurut Referensi Rumah Genetika , kombinasi faktor lingkungan dan genetik kemungkinan berperan.

Beberapa peneliti telah menyarankan bahwa PSC bisa menjadi kondisi autoimun. Kondisi ini muncul ketika fungsi sistem kekebalan tubuh berubah.

Biasanya, sistem kekebalan melindungi tubuh dari infeksi yang disebabkan oleh penyerbu asing seperti bakteri dan virus.

Namun, kadang-kadang, sistem kekebalan tubuh secara keliru mengenali organ atau bagian tubuh lain sebagai penyerbu, menyebabkan tubuh menyerang dan merusak area tersebut.

Bagaimana tepatnya gangguan autoimun dapat menyebabkan PSC, bagaimanapun, masih belum jelas.

Selain itu, sebagian besar kondisi autoimun lebih sering menyerang wanita daripada pria, tetapi PSC lebih sering terjadi pada pria.

Para ilmuwan juga melaporkan bahwa – tidak seperti kondisi autoimun – PSC tidak merespon dengan baik terhadap pengobatan yang dikenal sebagai imunosupresi.

Masalah-masalah ini menunjukkan bahwa jika PSC adalah penyakit autoimun, ia bertindak secara berbeda dari penyakit autoimun lainnya.

PSC sering terjadi pada orang dengan jenis penyakit radang usus, seperti penyakit Crohn atau, terutama, kolitis ulserativa. Ini juga umum pada orang dengan sarkoidosis, pankreatitis kronis , atau gangguan terkait autoimun lainnya.

Faktor genetik juga mungkin berperan. Menurut Referensi Rumah Genetika , penyakit ini cenderung berkembang dalam kelompok anggota keluarga.

Para peneliti belum mengaitkan PSC dengan virus yang menyebabkan hepatitis .

Diagnosa

Jika seseorang memiliki riwayat penyakit radang usus atau tes darah menunjukkan hasil tertentu yang tidak biasa, dokter mungkin mencurigai PSC.

Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP)

Dokter sering menggunakan prosedur ERCP untuk mendiagnosis dan mengobati masalah saluran empedu dan pankreas. Melibatkan kombinasi endoskopi saluran cerna bagian atas dan sinar-X.

Saat individu berada di bawah anestesi, dokter memasukkan endoskopi fleksibel yang terang melalui mulut, ke kerongkongan, melalui perut, dan ke dalam usus kecil. Mereka kemudian memasukkan tabung tipis melalui ruang lingkup dan ke dalam saluran empedu. Dokter menggunakan ini untuk menyuntikkan pewarna, yang akan membuat kondisi saluran empedu terlihat jelas pada sinar-X.

Pada seseorang dengan PSC, saluran empedu tampak lebih sempit dari biasanya, dan memiliki tampilan seperti manik-manik, dengan beberapa segmen yang menyempit dan melebar.

Biopsi hati

Seiring perkembangan penyakit, orang tersebut mungkin memerlukan biopsi untuk menentukan seberapa banyak kerusakan yang terjadi.

Dokter akan memberikan anestesi lokal dan memasukkan jarum tipis melalui area kanan bawah dada untuk mengambil sepotong kecil hati untuk analisis mikroskopis.

Kolonoskopi

Orang dengan PSC memiliki kemungkinan tinggi terkena kolitis ulserativa, dan mereka yang memiliki PSC dan kolitis ulserativa memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker usus besar.

Untuk alasan ini, memiliki kolonoskopi adalah penting. Mereka dapat membantu dokter mendiagnosis kolitis ulserativa dan mendeteksi kanker atau kondisi prakanker sejak dini.

Perlakuan

image 11 1024x683 - Apa itu Kolangitis Sklerosis Primer?
Seorang dokter dapat merekomendasikan atau meresepkan krim untuk mengurangi rasa gatal.

Perawatan termasuk ursodiol, atau asam ursodeoxycholic, asam empedu yang diproduksi secara alami oleh hati.

Penelitian menunjukkan bahwa itu dapat menurunkan kadar enzim hati yang meningkat pada orang dengan PSC. Namun, itu tidak memperbaiki kondisi hati atau tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan.

Sebuah studi yang diperbarui pada tahun 2011 menunjukkan bahwa komunitas medis membutuhkan lebih banyak bukti tentang manfaat dan bahaya dari perawatan ini.

Seorang dokter mungkin juga meresepkan:

  • obat untuk menghilangkan rasa gatal, yang disebut antipruritics
  • sekuestran asam empedu, seperti cholestyramine, untuk mengurangi kolesterol
  • antibiotik untuk mengobati infeksi
  • suplemen vitamin

Jika seseorang juga menderita kolitis ulserativa, dokter akan merekomendasikan pengobatan yang tepat.

Jika retensi cairan akibat sirosis menyebabkan pembengkakan di perut dan kaki, diet rendah garam dan diuretik dapat membantu.

Para peneliti telah mencoba menggunakan berbagai imunosupresan dan antibiotik untuk mengelola PSC, tetapi ini telah tidak ada efek pada angka kematian. Contoh obat ini termasuk siklosporin, tacrolimus, methotrexate, budesonide, dan metronidazol.

Menghilangkan penyumbatan

Dalam beberapa kasus, ahli bedah dapat menggunakan prosedur endoskopi atau pembedahan untuk membuka sumbatan besar di saluran empedu.

Dengan menggunakan endoskop, dokter dapat menempatkan tabung kecil dengan balon di salah satu ujungnya ke dalam saluran empedu yang menyempit. Menggembungkan balon akan memperluas saluran sehingga empedu dapat mengalir melaluinya lagi.

Juga, menempatkan stent dari tabung plastik di saluran yang menyempit dapat membantu menjaganya tetap terbuka.

Transplantasi

American Liver Foundation mencatat bahwa banyak orang dengan PSC pada akhirnya membutuhkan transplantasi hati, biasanya sekitar 10 tahun setelah diagnosis.

Kemajuan dalam teknik bedah dan penggunaan obat baru untuk menekan penolakan telah meningkatkan tingkat keberhasilan transplantasi.

Hasil untuk pasien PSC sangat baik setelah transplantasi hati. Tingkat kelangsungan hidup di pusat transplantasi tinggi, dan orang cenderung mengalami kualitas hidup yang baik setelah pemulihan.

Sumber:
ARTIKEL TERKAIT


LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here