Scleroderma mengacu pada berbagai gangguan di mana kulit dan jaringan ikat mengencang dan mengeras. Ini adalah penyakit progresif jangka panjang. Ini berarti secara bertahap semakin buruk.

Ini dianggap sebagai penyakit rematik dan gangguan jaringan ikat. Ini juga dianggap sebagai kondisi autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh sendiri menyerang jaringan tubuh.

Ini menghasilkan kolagen yang berlebih , protein yang membentuk dasar jaringan ikat. Hasilnya adalah penebalan, atau fibrosis, dan jaringan parut.

Scleroderma tidak menular. Ini mungkin berjalan dalam keluarga, tetapi sering terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga penyakit. Mulai dari sangat ringan hingga berpotensi fatal. Hingga 1 dari 3 orang dengan kondisi mengalami gejala parah.

Diperkirakan mempengaruhi antara 75.000 dan 100.000 orang di Amerika Serikat, sebagian besar wanita berusia 30 hingga 50 tahun.

Gejala

person with swollen hands and fingers in pain taking off ring 1024x683 - Apa yang Perlu Diketahui tentang Scleroderma ?
Scleroderma dapat menyebabkan pembengkakan tangan dan kulit menebal di jari.

Scleroderma berarti “kulit keras.”

Gejala awal scleroderma termasuk perubahan pada jari dan tangan, misalnya, kekakuan, sesak, dan bengkak karena sensitivitas terhadap dingin atau stres emosional .

Mungkin ada bengkak di tangan dan kaki , terutama di pagi hari.

Gejala skleroderma secara keseluruhan meliputi :

  • deposit kalsium dalam jaringan ikat
  • penyempitan pembuluh darah ke tangan dan kaki, yang dikenal sebagai penyakit Raynaud
  • masalah kerongkongan, yang menghubungkan tenggorokan dan perut
  • kulit kencang dan menebal di jari
  • bintik-bintik merah di wajah dan tangan

Namun, gejalanya akan bervariasi sesuai dengan jenis dan bagaimana hal itu mempengaruhi orang tersebut, dan apakah itu mempengaruhi satu bagian tubuh atau sistem seluruh tubuh.

Jenis

Ada dua jenis utama dari scleroderma yaitu terlokalisasi dan sistemik.

Scleroderma yang terlokalisasi terutama mempengaruhi kulit, tetapi mungkin berdampak pada otot dan tulang.

Scleroderma sistemik mempengaruhi seluruh tubuh, termasuk darah dan organ-organ internal, dan terutama ginjal, kerongkongan, jantung, dan paru-paru.

Scleroderma terlokalisasi

Scleroderma yang terlokalisasi adalah bentuk skleroderma yang paling ringan. Itu tidak mempengaruhi organ-organ internal. Ada dua jenis utama: morfea dan skleroderma linier.

Morphea : Gejala termasuk bercak oval berbentuk kulit lebih terang atau lebih gelap, yang mungkin gatal, tidak berambut, dan berkilau. Bentuknya memiliki batas ungu, dan berwarna putih di tengah.

Linear scleroderma : Mungkin ada garis-garis atau garis-garis kulit yang mengeras pada tungkai, dan jarang kepala dan wajah. Ini dapat mempengaruhi tulang dan otot.

Scleroderma sistemik

Scleroderma sistemik mempengaruhi sirkulasi darah dan organ-organ internal.

Ada dua jenis utama:

  • sindrom sklerosis sistemik kulit terbatas, atau CREST
  • sclerosis sistemik difus

Sclerosis sistemik kulit terbatas

Sclerosis sistemik kulit terbatas adalah jenis skleroderma sistemik yang paling parah. Ini mempengaruhi kulit di tangan, kaki, wajah, dan lengan dan kaki bagian bawah. Mungkin ada masalah dengan pembuluh darah, paru-paru, dan sistem pencernaan.

Kadang – kadang dikenal sebagai sindrom CREST, karena gejala membentuk akronim, CREST:

C: Calcinosis , atau endapan kalsium dalam jaringan dan di bawah kulit

R: Penyakit Raynaud

E: Masalah kerongkongan , termasuk GERD

S: Sclerodactyly , atau kulit tebal di jari

T: Telangiectasias , atau pembuluh darah yang membesar, bermanifestasi sebagai bintik-bintik merah

Tanda pertama sering penyakit Raynaud, di mana pembuluh darah menyempit di tangan dan kaki, menyebabkan masalah sirkulasi di ekstremitas. Pasien mungkin mengalami mati rasa, nyeri, dan perubahan warna sebagai respons terhadap stres atau kedinginan.

Kulit di tangan, kaki, dan wajah mungkin mulai menebal.

Dampak pada sistem pencernaan dapat menyebabkan kesulitan menelan dan penyakit refluks gastroesofageal (GERD), atau refluks asam .

Otot-otot usus mungkin tidak dapat memindahkan makanan melalui usus dengan benar, dan tubuh mungkin tidak menyerap nutrisi.

Beberapa gejala ini dapat memiliki penyebab mendasar lainnya. Tidak semua orang yang menderita penyakit Raynaud atau GERD akan menderita skleroderma. Sebagian besar tidak.

Sclerosis sistemik difus

Pada sclerosis sistemik difus, penebalan kulit biasanya mempengaruhi area dari tangan ke atas pergelangan tangan. Ini juga mempengaruhi organ-organ internal.

Orang dengan tipe skleroderma sistemik mungkin mengalami kelemahan, kelelahan , kesulitan bernapas dan menelan, dan penurunan berat badan.

Penyebab

research into the cause of scleroderma is ongoing 1024x754 - Apa yang Perlu Diketahui tentang Scleroderma ?
Penelitian tentang penyebab scleroderma sedang berlangsung.

Tidak diketahui apa yang menyebabkan skleroderma, tetapi diduga merupakan kondisi autoimun yang menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak jaringan ikat. Hal ini menyebabkan penebalan, atau fibrosis, dan jaringan parut pada jaringan.

Jaringan ikat membentuk serat yang membentuk kerangka yang mendukung tubuh. Mereka ditemukan di bawah kulit dan di sekitar organ-organ internal dan pembuluh darah, dan mereka membantu mendukung otot dan tulang.

Faktor genetik dianggap memainkan peran, dan mungkin faktor lingkungan, tetapi ini belum dikonfirmasi .

Orang dengan skleroderma sering berasal dari keluarga di mana ada penyakit autoimun lain.

Itu tidak menular.

Diagnosa

Scleroderma mungkin sulit didiagnosis karena berkembang secara bertahap dan muncul dalam bentuk yang berbeda, dan karena beberapa gejala, seperti GERD, dapat terjadi pada orang tanpa scleroderma.

Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan beberapa tes. Pasien dapat dirujuk ke rheumatologist, spesialis penyakit sendi dan jaringan ikat.

Tes-tes berikut mungkin diperlukan:

  • melihat kulit di bawah mikroskop untuk memeriksa perubahan pada pembuluh darah kecil, atau kapiler, di sekitar kuku jari
  • biopsi kulit
  • tes darah untuk menilai kadar antibodi tertentu

Dokter akan mencari tanda-tanda penebalan kulit, GERD, sesak napas, nyeri sendi, dan endapan kalsium. Mereka mungkin juga memeriksa komplikasi paru-paru, jantung, atau pencernaan.

Pengobatan

Saat ini tidak ada obat untuk scleroderma, dan tidak ada obat yang dapat menghentikan kelebihan produksi kolagen. Namun, komplikasi sistem organ dapat diobati untuk meminimalkan kerusakan dan mempertahankan fungsionalitas.

Scleroderma yang terlokalisasi dapat sembuh dengan sendirinya. Beberapa obat dapat membantu mengendalikan gejala dan membantu mencegah komplikasi.

Tujuannya adalah untuk meredakan gejala, untuk mencegah kondisi memburuk, atau setidaknya memperlambatnya, untuk mendeteksi dan mengobati komplikasi sesegera mungkin, dan untuk meminimalkan kecacatan.

Perawatan tergantung pada bagaimana penyakit mempengaruhi individu.

Obat tekanan darah dapat membantu melebarkan pembuluh darah. Ini dapat mengurangi masalah pada organ-organ, seperti paru-paru dan ginjal, dan mereka dapat membantu untuk mengobati penyakit Raynaud.

Imunosupresan dapat menenangkan, atau menekan, sistem kekebalan tubuh.

Terapi fisik dapat membantu mengatasi rasa sakit, meningkatkan mobilitas, dan meningkatkan kekuatan. Alat bantu, seperti bidai, dapat membantu tugas sehari-hari.

Terapi sinar ultraviolet dan pembedahan laser dapat membantu memperbaiki kondisi dan penampilan kulit.

Para ilmuwan terus mencari pengobatan untuk scleroderma dan optimis bahwa solusi akan ditemukan.

Komplikasi

dry mouth and tooth decay are possible complications of scleroderma 1 1024x683 - Apa yang Perlu Diketahui tentang Scleroderma ?
Mulut kering dan kerusakan gigi adalah kemungkinan komplikasi skleroderma.

Komplikasi skleroderma berkisar pada tingkat keparahan mulai dari yang ringan sampai yang mengancam jiwa. Ada juga peningkatan risiko kanker .

Gerakan mungkin menjadi terbatas ketika kulit mengencang dan bengkak terjadi di tangan dan jari, dan di sekitar wajah dan mulut. Gerakan sendi dan otot juga menjadi lebih sulit.

Penyakit Raynaud secara permanen dapat merusak ujung jari dan kaki, mengakibatkan lubang atau bisul pada daging, dan mungkin gangren , jika parah. Amputasi mungkin diperlukan.

Komplikasi paru-paru dapat menyebabkan masalah pernapasan. Tekanan darah tinggi di arteri yang membawa darah dari jantung ke paru-paru, yang disebut hipertensi paru-paru , dapat menyebabkan kerusakan paru-paru permanen. Mungkin ada kegagalan ventrikel kanan jantung. Transplantasi paru mungkin diperlukan.

Kerusakan ginjal dapat menyebabkan hipertensi, atau tekanan darah tinggi, dan kelebihan protein dalam urin. Gagal ginjal mungkin terjadi. Gejala termasuk sakit kepala , masalah penglihatan, kejang, sesak napas, bengkak pada kaki dan kaki, dan berkurangnya produksi urin.

Aritmia jantung , atau detak jantung abnormal dan gagal jantung kongestif dapat terjadi akibat jaringan parut pada jaringan jantung. Pasien mungkin mengalami peradangan atau lapisan di sekitar jantung, yang dikenal sebagai perikarditis. Ini menyebabkan nyeri dada dan penumpukan cairan di sekitar jantung.

Masalah gigi bisa muncul. Jika mengencangkan kulit wajah membuat mulut mengecil, bahkan perawatan gigi setiap hari bisa menjadi lebih sulit. Mulut kering sering terjadi, meningkatkan risiko kerusakan gigi. Refluks asam dapat merusak email gigi. Perubahan jaringan gusi dapat menyebabkan gigi menjadi longgar dan rontok.

Fungsi seksual terpengaruh, dan disfungsi ereksi pria sering terjadi. Lubang vagina wanita mungkin menyempit, dan mungkin ada pelumasan seksual menurun.

Kelenjar tiroid bisa menjadi kurang aktif. Ini dikenal sebagai hipotiroidisme , dan itu menyebabkan perubahan hormon yang memperlambat metabolisme.

Usus mungkin menjadi kurang aktif, menyebabkan kembung, sembelit , dan masalah lainnya. Kerongkongan mungkin memiliki masalah memindahkan zat padat dan cairan ke perut.

Sebagian besar kematian akibat skleroderma berhubungan dengan masalah paru  paru, jantung, dan ginjal.

Pengelolaan

Hidup dengan scleroderma bisa menjadi tantangan, tergantung pada jenis dan tingkat dampaknya. Tidak ada perawatan saat ini.

Namun, ada strategi untuk mengurangi beberapa dampak:

  • makan makanan yang lebih kecil untuk mengurangi dampak GERD
  • menjaga kulit tetap lembab dan berhati-hati untuk menghindari cedera jari
  • balutan hangat untuk meminimalkan masalah sirkulasi
  • melakukan olahraga yang tepat untuk mengurangi kekakuan

Yayasan Penelitian Scleroderma menawarkan sejumlah kiat:

Ini termasuk :

  • menghindari tembakau, alkohol, kafein, dan narkoba
  • cukup tidur
  • meminimalkan dan stres dan mengelola kecemasan , misalnya, melalui yoga dan meditasi
  • menghindari makanan olahan, gula, dan soda

Pasien dengan scleroderma juga disarankan untuk tidak menggunakan echinacea , karena meningkatkan sistem kekebalan tubuh. Ini bisa berbahaya bagi orang dengan penyakit autoimun.

Mungkin ada dampak psikologis, terutama jika perubahan fisik terjadi. Dukungan keluarga dan teman-teman dapat menjadi penting bagi seseorang dengan skleroderma.

ARTIKEL TERKAIT

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here